嗅神经母细胞瘤（olfactoryneuroblastoma,ONB)可发生在任何年龄，发病有两个高峰：10～20岁和50～60岁，男女发病无明显差异。临床表现无特异性，常见鼻塞及鼻出血症状，其次为头痛及嗅觉减退；起病隐匿，病程进展较缓慢，预后相对较差。

(1)肿瘤沿嗅神经走行，呈膨胀性和浸润性生长，邻近受累骨质多呈明显破坏性改变。肿瘤中心多位于鼻腔上部或前组筛窦，可跨颅内、外生长侵入前颅窝，多呈不规则形软组织肿块。

(2)多呈T1WI稍低信号，T2WI稍高信号，较大者边界多不清楚，信号多不均匀，可见囊变、出血、钙化及骨化区域呈低信号影（图1)。

(3)增强扫描肿瘤呈中度至明显均匀或不均匀性强化；有时在肿瘤与脑实质交界处可见多个无明显强化的较大囊变区域；额叶脑膜受累时可见增厚并明显强化。

(4)累及鼻旁窦时可见黏膜肿胀、增厚，且伴有分泌物潴留或继发性炎症；鼻咽部受累时可阻塞咽鼓管咽口而引起中耳乳突炎；眼眶也常有侵犯。

(5)常伴有颈部淋巴结转移灶；发生远处转移时常在肺和骨内出现多发转移灶。

图1嗅神经母细胞瘤

A.矢状面T1WI，示颅内外沟通的不规则形肿块，呈稍低信号，侵犯筛窦与鼻甲，与脑组织之间分界清楚；B.横断面T2WI，示病灶累及右额叶，呈稍高信号；C.DWI，示病灶呈高信号；D.增强扫描，示病灶呈不均匀性强化

1.诊断依据

常见鼻塞及鼻出血症状。多表现为以鼻腔上部及前组筛窦为中心生长的不规则形软组织肿块影，典型者跨颅内外生长。瘤内可见坏死囊变、钙化、骨化及出血，向周围结构广泛侵袭，呈浸润性生长。

2.鉴别诊断

(1)内翻性乳头状瘤：好发于鼻腔侧壁，特别是中鼻甲游离缘，以膨胀性生长为主，周围骨质多呈受压吸收破坏性改变。

(2)鼻腔及鼻旁窦鳞癌：多见于老年人，常见于上颌窦，其次为筛窦，多为浸润性生长，肿瘤生长迅速，增强扫描时肿块强化程度不及嗅神经母细胞瘤明显。

(3)嗅沟脑膜瘤：中年女性多见，呈圆形或类圆形，广基底与前颅窝底相连，边界清晰，信号多均匀，邻近骨质常呈反应性增生，增强扫描呈明显均匀性强化且常见脑膜尾征。

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